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新生儿黄疸是如何产生的？什么是病理性黄疸？新生儿黄疸是如何产生的？哪些疾病会导致新生儿胆汁淤积？怀疑新生儿病理性黄疸后怎么办？有了这些问题，让我们来看看专家们是如何给我们做详细介绍的。

什么是病理性黄疸？

由于新生儿生理的特殊性，“生理性黄疸”往往出现在生命的早期，通常发生在出生后24小时，出生后2-4天达到高峰，两周内消失。除皮肤发黄外，这些新生儿不具备尿色持续加深和大便颜色变浅的条件，皮肤发黄一般限于头部，腹部、脚底等部位一般不发黄。不符合这些条件的黄疸应被视为病理性黄疸。例如，出生后24小时内出现黄疸，黄疸高峰时间推迟，黄疸持续两周以上，皮肤泛黄程度严重，或除皮肤泛黄外，大便颜色较浅，尿液颜色不断加深等，需要住院治疗。

新生儿黄疸是如何产生的？

有两种类型的胆红素会导致皮肤变黄，即结合胆红素和未结合胆红素。简单地说，红细胞等细胞在体内被破坏后会释放出出血性色素。血红蛋白在血液中代谢形成未结合的胆红素。未结合胆红素被肝脏吸收并在进入胆汁前转化为结合胆红素。胆汁从最小的胆管通过肝脏各级胆管进入总胆管，然后进入十二指肠。胆红素形成、代谢和排泄的异常可能会增加胆红素浓度并导致高胆红素血症或高胆红素血症。未结合的胆红素会进入儿童的大脑，严重时会导致脑损伤和后遗症，但这种损伤通常发生在出生后一周内。一般来说，高未结合胆红素血症一般预后良好，无严重后遗症。这种黄疸通常是由红细胞过度破坏引起的。高胆红素血症是由于胆红素排泄障碍，也称为新生儿胆汁淤积症，虽然它不会损害大脑，但它表明儿童有潜在的严重疾病。这种黄疸具有较大的临床意义，有不同的病因和长期预后。这是本文讨论的主要疾病。

哪些疾病会导致新生儿胆汁淤积？

胆道闭锁新生儿胆汁淤积症最重要的疾病是胆道闭锁，它是由一些未知因素引起的肝外胆道炎症和梗阻。大多数孩子出生时都是正常的。出生后一周左右开始出现黄疸。黄疸持续恶化，尿液颜色加深，粪便颜色变浅，甚至粪便变成白色，像粘土。肝脏逐渐膨胀和变硬。如果没有手术干预，孩子将逐渐发展成胆汁性肝硬化，并且孩子将在1岁内死亡。胆汁淤积的早期诊断和治疗的重要性主要体现在胆道闭锁的及时发现和早期外科治疗上。

对于胆道闭锁，年龄小于75天(许多研究甚至提前到60天)时应强调肝门空肠造口术。如果操作时间延迟，操作效果会变得更差。如果孩子已经超过120天，肝空肠造口术的机会已经丧失，需要进行肝移植。肝门空肠造口术的目的是利用保留在肝门的小胆管将胆汁排入空肠。约有2/3的患儿术后可建立胆汁引流，大便变黄，黄疸可在3个月内消退。由于基础肝病不能通过术后手术和并发症如术后反流性胆管炎来解决，一般来说，半数黄疸消退的儿童仍将患有肝硬化和肝衰竭。目前，儿童肝移植在国外已经成熟，在中国发展迅速。这部分儿童可以通过肝移植获得长期存活。

新生儿胆汁淤积继发胆总管囊肿的外科病因。这种类型的儿童有先天性的胰管和胆管之间的异常连接，这导致胆管像囊肿和炎症一样扩张，然后胆汁排泄不畅。胆总管囊肿的治疗效果好。囊肿通过手术切除，胆管和空肠相连。手术可以治愈这种疾病，几乎所有的孩子都可以治愈。

胆汁淤积也可由肝内小胆管减少、肝细胞炎症、胆汁合成障碍等引起。例如，阿拉吉尔综合征是由肝内小叶间胆管逐渐减少甚至消失引起的胆汁淤积，这是一种常染色体显性遗传疾病。进行性家族性肝内胆汁淤积症是由于肝脏转运蛋白基因突变引起的胆汁酸转运和分泌障碍引起的胆汁淤积症，是一种常染色体隐性遗传病。这两种疾病没有根治的方法，长期效果也不理想。大多数儿童最终需要肝移植。这些儿童皮肤瘙痒的严重程度影响他们的生活质量。如果熊去氧胆酸、红霉素和其他药物的控制不令人满意，可以考虑进行胆汁旁路手术。目前认为该手术对缓解瘙痒症状有一定疗效，并能在一定程度上改善肝功能，减少甚至消除黄疸，延缓甚至避免肝移植。

大约25-30%的新生儿胆汁淤积症无法确定。这些儿童中有许多早产和宫内发育迟缓。发病时间晚于胆道闭锁，精原细胞少见。不明原因胆汁淤积症患儿预后一般较好，其中90%以上可在1岁前缓解，患慢性肝病的风险很小。

怀疑新生儿病理性黄疸后怎么办？

对于家长和非儿童肝病专家来说，最重要的是识别非生理性黄疸，区分高胆红素血症性黄疸和高胆红素血症性黄疸，并及时将病例转介给相应的专家。

黄疸持续2周以上的足月新生儿需要去医院检查肝功能，了解胆红素指数。母乳喂养的新生儿可以在密切观察下在3周后检查他们的肝功能。但是，如果患儿除黄疸外还有其他临床表现，如尿色持续加深和大便颜色加深，则需立即就医。如果肝功能测试显示高胆红素血症(结合胆红素17.1微升/升，高于总胆红素的20%)，则表明存在潜在疾病，必须由儿童肝脏专家进一步检查。b超是第一辅助检查，可诊断或排除胆总管囊肿，并初步显示胆道闭锁的可能性。胆道闭锁的诊断需要术中胆道造影。除胆总管囊肿外，大便颜色苍白或甚至呈泥状的患儿应尽快行同位素肝胆管引流造影。如果肝胆管引流受阻，胆道闭锁的儿童更有可能患有胆道闭锁，因此需要腹腔镜胆道造影。如果手术中明确诊断为胆道闭锁，则需一期开塞手术。如果孩子年龄较小，请在手术前请肝病学家尽可能排除进行性家族性肝内胆汁淤积症、Alagille综合征和其他疾病，以降低手术探查的阴性率。对于粪便颜色正常或同位素检查无排泄障碍的儿童，可由肝脏医生进行诊断和治疗。肝脏活检有助于识别潜在的疾病。术中胆道造影排除胆道闭锁的儿童也应由肝病医生诊断和治疗。在手术过程中同时进行的肝活检可以为肝脏医生提供病理信息。

早产儿通常有缺氧、胃肠外营养、感染、药物毒性等因素，而早产儿有不成熟的胆道系统，这增加了早产儿胆汁淤积的风险。胆道闭锁在早产儿中很少发生，因此早产儿胆汁淤积的早期诊断方案不同于足月儿。主要区别是关注代谢性疾病、感染等因素，并在营养支持和利胆治疗的基础上密切观察，而不是排除胆道闭锁。同位素检查推迟到校正胎龄的满月。肝活检或腹腔镜探查只能在出生后3个月以上出现明显的泥状粪便、同位素排泄阻塞或黄疸时进行。

新生儿胆汁淤积症的病因复杂多样，但并不可怕。胆道闭锁虽然严重且进展迅速，但早期诊断和治疗可明显改善预后，取得可接受的近期和远期疗效。有些疾病，如胆总管囊肿，可以通过手术和其他治疗方法治愈。虽然有些疾病，如阿拉吉尔综合征，不能完全治愈，但可以通过药物和手术治疗，以延缓疾病进展，并长期维持肝功能的代偿状态。尽管排除一些严重疾病后，许多胆汁淤积性疾病的病因仍不清楚，但它们可以自我缓解，并具有良好的长期预后。简而言之，父母和非专科医生应该注意新生儿胆汁淤积症。

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